Эффективность нового метода восстановления дефекта кожи у больного с врожденным буллезным эпидермолизом

 

Рахматуллин Р.Р., канд. мед. наук, зав. научно-производственной лабораторией клеточных технологий;

Бурлуцкая О.И., канд. биол. наук, ст. преп. каф. профилактической медицины;

Адельшина Л.Р., канд. мед. наук;

Бурцева Т.И., канд. биол. наук, доц. каф. нутрициологии и биоэлементологии,

 

Наследственный буллезный эпидермолиз – группа пузырных наследственных кожных заболеваний, характеризующиеся ранним началом, чаще с рождения или первых дней жизни, и возникновение пузырей или эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы («механобуллезная болезнь») [1, 3].

 

Образование пузырей является следствием цитолиза базальных эпителиоцитов, при этом неповрежденная базальная мембрана находится в основании пузыря. Пузыри быстро эрозируются, часто развивается вторичное инфицирование эрозий. Высыпания приобретают вид полушаровидных пузырей с напряженной покрышкой и серозным, геморрагическим или гнойным содержимым. Заживление комплекса эрозивных изменений растягивается на 1 - 1,5 месяцев.

 

Пациент Д., 12 лет, находился в отделении дерматологии РДКБ г. Москвы с 18.11.2008 г. по 16.12.2008 г. с диагнозом «Врожденный буллезный эпидермолиз. Латентный дефицит железа. ГЭР с неэрозивным эзофагитом. Стенозы пищевода. Хронический гастрит, стадия ремиссии. Дисхолия».

 

Мальчик от третьей беременности, третьих своевременных родов, осложненных асфиксией. Масса тела при рождении 3500 г. К груди приложен на 3-и сутки жизни, сосал вяло. Наследственность не отягощена. В первые дни жизни дерматологом диагностирован врожденный буллезный эпидермолиз, по поводу которого ребенок лечился в течение 2 мес. в Детской областной больнице г. Оренбурга, получал кортикостероиды. Выписан с улучшением под наблюдение дерматолога и педиатра по месту жительства. Обострения заболевания отмечались весной и осенью, по поводу которых ежегодно госпитализировался в отделении дерматологии РДКБ г. Москвы.

 

Лечение в связи с последней госпитализацией (с 18.11.2008 г. по 16.12.2008 г.) включало: стол № 15 + дополнительное питание, седативная микстура, 10% сульфат магния, Актовегин в/м, глюконат кальция, эбастин, фенитоин. Наружно: Левомеколь мазь, Солкосерил гель, материал «HYAFF» на глубокие эрозии. Фонофорез с ферменколом № 10 на кисти. Лечебная гимнастика кистей.

 

Пациент выписан с рекомендациями о необходимости постоянного ухода, медицинского наблюдения и лечения. Прогноз в отношении выздоровления неблагоприятный. В этой связи, родители мальчика обратились за помощью к специалистам научно-производственной лаборатории клеточных технологий Оренбургского государственного университета.

 

При осмотре: патологический кожный процесс хронического воспалительного характера, распространённый, симметричный. Локализован по всему кожному покрову. Представлен множественными пузырями с серозным и геморрагическим содержимым, на месте разрешившихся пузырей – эрозии, некоторые покрыты серозно-геморрагическими корками, после их разрешения кожа истончена, со сглаженным кожным рисунком. Ногтевые пластинки отсутствуют, отмечается мутиляция (самопроизвольное отторжение некротизированной ткани) всех концевых фаланг. Сгибательная рубцовая контрактура фаланг. На коже живота желудочный свищ (гастростома). Страдает частыми эрозиями и язвами кожи, появляющиеся после механических воздействий.

 

В целях защиты эрозивно-раневых поверхностей кожи и их заживления был использован биопластический материал «Гиаматрикс». Биопластический материал «Гиаматрикс» разработан на основе гиалуроновой кислоты (ГК) – линейного несульфатированного гликозаминогликана, содержащего от 2000 до 25000 дисахаридных единиц D-глюкуроновой кислоты и N-ацетил-D-глюкозамина, соединенных между собой бета-1,3 и бета-1,4-гликозидными связями [2]. Как полианион, ГК гигроскопична, она эффективно связывает молекулы воды и образует вязкий гидрогель.

 

Исходный гидрогель ГК подвергался воздействию ультрафиолетового облучения (λmax = 230 нм), в результате чего происходила фотохимическая сшивка макромолекул. Использование данного метода придает биоматериалу оптимальные биоинженерные свойства: эластичность, адгезию, дренажные качества и значительно улучшает биосовместимость за счет метаболизации материала в ране. Преимущества фотохимической сшивки и в том, что для приготовления полимера не используются химические реагенты и в биоматериале отсутствуют химические примеси, что позволяет избежать аллергической реакции в условиях сниженного местного иммунитета.

 

После предварительной оценки биосовместимости материала (аллергических реакций не отмечалось), биоматериал «Гиаматрикс» был уложен на дефект кожного покрова овальной формы размером 3 х 5 см в области дорзальной поверхности правого предплечья (рис. 1).

 

Рис. 1. Дефект кожного покрова области дорзальной поверхности правого предплечья

Рис. 2. Процесс укладки биоматериала «Гиаматрикс»

 

Процесс укладки изображен на рисунке 2. После укладки биоматериал плотно адгезировался к ране, при движении рукой не смещался, сверху накладывалась легкая повязка.

 

В процессе динамического наблюдения в первые сутки отмечена мацерация биоматериала с сохранением его структуры (рис. 3).

 

Рис. 3. Первые сутки наблюдения

Рис. 4. 5-е сутки наблюдения репаративного гистогенеза

 

При снятии повязки материал не смещался и не прилипал к повязке, в центре лоскута биопластического материала было выкроено «окно» для контроля реакций подлежащих тканей, после осмотра данное «окно» закрывалось соответствующим по размеру участком биоматериала. Дно раны слегка гиперемировано, отёка раны не наблюдалось. Пациент отмечал отсутствие болезненных ощущений. На 5-е сутки наблюдения в ране отмечались первичные грануляции, гиперемия подлежащих тканей отсутствовала (рис. 4).

 

Рис. 5. 9-е и 14-е сутки наблюдения репаративного гистогенеза

Рис. 6. 19-е сутки наблюдения: заживление эрозивно-раневого дефекта кожи

 

На 9-е и 14-е сутки наблюдения сохранялась положительная динамика репаративного гистогенеза, центростремительное сокращение кожного дефекта с формированием кожного регенерата первичным натяжением. По мере заживления излишки биоматериала удалялись. К 19-м суткам наблюдения отмечено полное заживление эрозивно-раневого дефекта кожи (рис. 6).

 

 

Представленный клинический случай показал, что применение биопластического материала «Гиаматрикс» у больного с врожденным буллезным эпидермолизом позволило достичь полного восстановления дефекта кожного покрова и избежать смены повязок, которые болезненно переносились пациентом.

 

 

1. Альбанова В.И. Буллезный эпидермолиз. В книге: Моногенные дерматозы. – Йошкар-Ола, 1993. – С. 104-126.

2. Рахматуллин Р.Р., Поздняков О.А. Биопластический материал. Патент № 2367476.// Б.И. 2009. № 26. С. 12.

3. Суворова К.Н., Альбанова В.И. Наследственный буллезный эпидермолиз. В книге: Детская дерматовенерология. – Казань, 1996. – С. 69-80.

 

 

Рахматуллин Р.Р., Бурлуцкая О.И., Адельшина Л.Р., Бурцева Т.И. Эффективность нового метода восстановления дефекта кожи у больного с врожденным буллезным эпидермолизом: клиническое наблюдение // Вопросы современной педиатрии. 2011. № 2. С. 205–207.