Для детей c БЛД в неонатальном периоде типичны развитие пнемоторакса, пневмомедиастинума, интерстициальной эмфиземы легких. 

 

Указанные проявления объединяются в синдром «утечки воздуха», являющийся важным предиктором развития заболевания. Так, БЛД развивается у 75% выживших детей с ИЭЛ [1]. ИЭЛ может быть локализованной, односторонней и генерализованной. Причиной локализованной ИЭЛ обычно является нарушение положения интубационной трубки.

 

При односторонней ИЭЛ наряду с щадящей вентиляционной поддержкой используется селективная интубация и позиционная терапия (положение на боку на стороне поражения), при генерализованной—смягчение режимов вентиляции (уменьшение РЕЕР и времени вдоха), при неэффективности консервативной терапии—хирургическое лечение. 

 

У пациентов с БЛД часто встречаются приступы цианоза вследствие коллапса и обструкции дыхательных путей (результат трахеобронхомаляции после длительной интубации или инфекции), острого легочного сердца или ишемии миокарда [2]. Дети с тяжелой БЛД во время таких приступов становятся возбужденными, бледно-цианотичными. У некоторых из них отмечается брадикардия, которая может приводить к сердечной недостаточности с быстрым и выраженным ухудшением газового состава крови. Подобные эпизоды корригируются увеличением концентрации кислорода в дыхательной смеси, спользованием диуретиков, NCPAP или ИВЛ, если потребуется. Другими проблемами у детей с БЛД являются пневмонии, сепсис, чаще с гиперергическим вариантом течения [3], а также срыгивания, рвоты, аспирация пищевых масс, нарушение питания типа гипостатуры, рахит и остеопения недоношенных, анемия, дисбактериоз кишечника. Тяжесть состояния детей с БЛД усугубляется также сопутствующими неврологическими нарушениями (ВЖК, ПВЛ и др.), ретинопатией недоношенных, нейросенсорной тугоухостью. Описывают характерный неврологический статус ребенка с БЛД, проявляющийся движениями, сходными с экстрапирамидальными, в том числе по типу дискинезий, затрагивающих орально-буккальные отделы. Морфологические исследования у детей с БЛД выявляют снижение числа астроцитов в головке хвостатого ядра, бледном шаре и таламусе [4, 5].

 

Длительность, тяжесть и прогноз БЛД определяется развитием осложнений и наличием ассоциированных (коморбидных) заболеваний, которые связаны как с недоношенностью и в целом характерны для нее, так и с общностью этиологических и патогенетических факторов (ИВЛ, оксидантный стресс, системное воспаление) БЛД и данных заболеваний (табл. 21).

 

Таблица 21. Осложнения и ассоциированные заболевания у детей с БЛД [6]

 

 

Таким образом, БЛД является мультидисциплинарной проблемой современной медицины. Эксперты Aмериканского торакального общества расценивают ее как одно из проявлений мультиорганного заболевания [7]. Наличие у ребенка сопутствующей патологии важно учитывать при определении программы индивидуального ведения каждого пациента с БЛД. В табл. 22 приведены показания для проведения консультации детей с БЛД специалистами.

 

Таблица 22. Возможные показания к консультации специалистами детей с БЛД [6]

 

 

Такие состояния, как трахеобронхомегалия/-маляция, гастроэзофагеальный рефлюкс, легочная гипертензия, могут пролонгировать кислородную зависимость. Трахеобронхомегалия/-маляция диагностируется с помощью трахеобронхоскопии или трахеобронхографии. Может быть предложено лечение, включающее баллонную дилятацию стенозированных дыхательных путей или аортопексию. Золотым стандартом в диагностике ГЭР является 24-часовое мониторирование рН. Неэффективность диетической и позиционной коррекции патологических срыгиваний является основанием для медикаментозного (антациды) и хирургического (фундопликация) лечения.

 

В лечении легочной гипертензии у детей с БЛД используются каптоприл (капотен) и силденафил. Рекомендуемая начальная доза каптоприла 0,01—0,05 мг/кг перорально каждые 8—12 часов. Силденафил—мощный и селективный ингибитор цГМФ-специфической фосфодиэстеразы типа 5. В настоящее время в России зарегистрированы два препарата силденафила, торговые названия «Виагра», «Ревацио». У препарата «Виагра» среди показаний не указана ЛГ. Использование силденафила у новорожденных рассматривается как экспериментальный метод терапии стойкой ЛГ, рефрактерной к стандартной терапии [8, 9]. Дозировка силденафила: «Ревацио» вводится внутривенно, нагрузочная доза 0,4 мг/кг за 3 часа, с последующей постоянной инфузией 1,6 мг/кг в сутки (0,067 мг/кг в час); перорально «Ревацио» или «Виагра»: 0,5—2 мг на 1 кг массы тела каждые 6—12 часов, также есть данные об использовании значительно большей дозировки—некоторые авторы успешно использовали дозировку 3 мг/кг перорально каждые 6 часов [9, 10]. При назначении данных препаратов рекомендуется постоянный контроль артериального давления и уровня оксигенации, оценить эффективность позволяет Эхо-КГ с определением показателя давления в легочной артерии.

 

Частота БА у детей с БЛД выше популяциионной и составляет 11—19% [6, 11, 12]. Вместе с тем это два отдельных заболевания с некоторыми сходными симптомами, но с отличными механизмами развития, факторами риска, ответом на лечение и естественным течением. Бронхообструктивный синдром при БЛД не сопровождается увеличением сывороточного IgE, его повышение в ряде случаев может быть связано с RSV-инфекцией. У детей школьного возраста и подростков с БЛД в анамнезе отмечены частичный ответ на β2-агонисты, свидетельствующий о необратимой бронхиальной обструкции, нормальные значения выдыхаемого NO. Термин «БА» у детей с БЛД может использоваться с большой острожностью. К верифицирующим БА процедурам у детей с БЛД относятся аллергологическое обследование, бронхофонография, исследование ФВД. Терапия БА у детей с БЛД проводится по общим принципам. Необходима своевременная ранняя диагностика сопутствующей патологии с включением в диагностические программы современных методов лучевой диагностики и бронхологического обследования.

 

До 70% больных БЛД страдают ретинопатией недоношенных (РН), при этом БЛД не оказывает влияния на течение РН [13]. По современным представлениям РН — это мультифакторное заболевание, частота возникновения и тяжесть проявлений которого обусловлены влиянием различных перинатальных факторов риска, оказывающих неблагоприятное воздействие на незрелую сетчатку недоношенного ребенка. 

 

Иногда данное заболевание встречается у более зрелых детей с большей массой при рождении, однако в таких случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с генетически обусловленными пролиферативными (семейной экссудативной витреоретинопатией, болезнью Норри) или с воспалительными заболеваниями сетчатки. Частота развития РН, как и БЛД, снижается при поддержании у ребенка низких уровней SaO2. В настоящее время в литературе представлено множество данных, указывающих на резкое снижение частоты этих заболеваний при изменении протокола кислородотерапии. По данным РКИ установлено, что поддержание низкой SaO2 снижает частоту тяжелых форм РН на 50% (с 20,9 до 9,5%), БЛД—на 25% (с 40,8 до 29,7%) [14]. После того как был принят протокол поддержания уровня SaO2 между 88 и 92%, частота пороговой РН (нуждающейся в коагуляции сетчатки) снизилась с 32,2 до 16,7% [15]. Негативно влияют на частоту возникновения тяжелых форм РН резкие колебания уровня кислорода, приводящие к чередованию гипоксических и гипероксических состояний. Немаловажна в профилактике пролиферативной РН постепенная отмена кислорода.

 

 

1.  Любименко В. А., Мостовой А. В., Иванов С. Л. Высокочастотная искусственная вентиляция легких в неонатологии. М., 2002. С. 126.

2.  Столл Б. Дж., Клигман Р. М. Поражения дыхательных путей // в кн.: Берман Р. Э., Клигман Р. М., Джонсон Х. Б. Педиатрия по Нельсону: пер. с англ. Т. 1. М.: ООО «Рид Элсивер», 2009. С. 371—399.

3.  Шабалов Н. П. Неонатология. Т. 2. М.: МЕДпресс-информ, 2004. С. 640.

4.  Perlman J. M., Volpe J. J. Movement disorder of premature infants with severe bronchopulmonary dysplasia: a new syndrome. Pediatrics., 1989. Р. 84, 215—218.

5.  Федорова Л. А. Неврологические исходы недоношенных детей с хронической патологией легких // Вопросы практической педиатрии, 2010. № 5. Приложение 1. С. 87—88.

6.  Овсянников Д. Ю. Система оказания медицинской помощи детям, страдающим бронхолегочной дисплазией: Руководство для практикующих врачей / под ред. Л. Г. Кузьменко. М.: МДВ, 2010. С. 152.

7.  Allen J., Zwerdling R., Ehrenkranz R. et al. American Thoracic Society. Statement on the care of the child with chronic lung disease of infancy and childhood. Am. J. Respir. Crit. Care Med., 2003. Р. 168, 356—396.

8.  Янг Т., Мангум Б. Неофакс 2006. М.: Веретея, 2006. С. 332.69

9.  Caputo S., Furgolo G. et al. Severe pulmonary arterial hypertension in a very premature baby with bronchopulmonary dysplasia: normalization with long-term sildenafi l. J. Cardiovasc. Med. (Hagerstown). 2010; Sept. № 11 (9). Р. 704—706.

10.  Mourani P. M., Sontag M. K., Ivy D. D., Abman S. H. Eff ects of longterm sildenafi l treatment for pulmonary hypertension in infants with chronic lung disease. J. Pediatr., 2009, March. № 154 (3). Р. 379—384.

11.  Давыдова И. В. Формирование, течение и исходы бронхолегочной дисплазии у детей: автореф. дис. … докт. мед. наук. М., 2010. С. 48.

12.  Cтаревская С. В. Бронхолегочная дисплазия: результаты длительного наблюдения. XVII Российский национальный конгресс «Человек и лекарство»: сб. материалов конгресса (тезисы докладов). М., 

2010. С. 464.

13.  Weintraub Z., Carmi N., Elouti H., Rumelt S. The association between stage 3 or higher retinopathy of prematurity and other disorders of prematurity. Can. J. Ophthalmol. 2011. № 46 (5). С. 419—424.

14.  Saugstad O. D., Aune D. In search of the optimal oxygen saturation for extremely low birth weight infants: a systematic review and meta-analysis. Neonatology. 2011. № 100 (1). С. 1—8.

15.  Tokuhiro Y., Yoshida T., Nakabayashi Y., et al. Reduced oxygen protocol decreases the incidence of threshold retinopathy of prematurity (ROP) in infants of less than 33 weeks gestation. Pediatr. Int., 2009; March. 24.

 

 

 

1. Определение и критерии диагноза

2. Классификация и формулировка диагноза

3. Этиология, патогенез и патоморфология

4. Эпидемиология

5. Эффективность профилактических и терапевтических вмешательств. Система оказания медицинской помощи детям с бронхолегочной дисплазией

6. Ведение детей с бронхолегочной дисплазией на этапе формирования болезни в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных

6.1. Клиническая картина

6.2. Диагностическая программа

6.3. Терапия и профилактика

7. Ведение детей с бронхолегочной дисплазией на втором этапе выхаживания

7.1. Клиническая картина и диагностика

7.2. Терапия и профилактика

7.3. Условия выписки

8. Ведение детей с бронхолегочной дисплазией после выписки со второго этапа выхаживания

8.1. Клиническая картина

8.2. Диспансерное наблюдение и диагностическая программа

8.3. Терапия и профилактика

9. Обострение бронхолегочной дисплазии

9.1. Определение, этиология

9.2. Клиническая картина и диагностика

9.3. Показания для госпитализации детей с обострением БЛД

9.4. Терапия

10. Дифференциальная диагностика

11. Осложнения и сопутствующие заболевания

12. Обучение родителей

13. Медико-социальная экспертиза

14. Состояние респираторной системы у детей с БЛД в анамнезе.