Бронхолегочная дисплазия является многофакторным заболеванием. На формирование и течение БЛД влияет много причин, включая гестационный возраст при рождении, особенности течения бронхолегочного процесса, методы вентиляции легких, лекарственную терапию, наличие осложнений и т. д. Большинство этих факторов влияют на структуру легких, и дальнейшее течение бронхолегочного процесса зависит от степени повреждения дыхательных путей и легочной ткани. Важное значение имеют деструкция эпителия и фибропластические процессы в легочной ткани, а также задержка развития и формирования альвеол и сосудов легких. Многообразие морфологических изменений при различных формах БЛД (табл. 5) отражается на клинической симптоматике бронхолегочного процесса.

 

В тяжелых случаях БЛД требует интенсивной терапии в неонатальном периоде и активного наблюдения и лечения в первые три года жизни. Многочисленные исследования показывают, что с возрастом состояние больных улучшается. Функция легких, нарушенная на ранних этапах БЛД, улучшается по мере роста дыхательных путей и формирования новых альвеол. Вместе с тем в дальнейшем у значительного числа этих больных формируются бронхолегочные процессы, имеющие хроническое течение как следствие структурных изменений в дыхательных путях и легких, которые сохраняются в зрелом возрасте.

 

У таких детей нередки проявления бронхообструктивного синдрома, снижение толерантности к физической нагрузке вследствие снижения вентиляционного резерва. Больные с БЛД больше подвержены респираторным заболеваниям в детском возрасте [1]. В больных с БЛД могут выявляться различные варианты течения заболеваний в зависимости от распространенности и степени поражения тех или иных отделов респираторного тракта.

 

С возрастом у большинства больных отсутствуют признаки бронхо-легочного процесса, даже на фоне острых респираторных заболеваний, при этом могут быть остаточные изменения на рентгенограмме грудной клетки. Тем не менее исследование функции внешнего дыхания у подростков и взрослых с БЛД в анамнезе и не имеющих респираторных жалоб выявляет признаки гиперреактивности бронхов и снижение толерантности к физической нагрузке. У этих лиц также отмечалась более высокая заболеваемость БА и эмфиземой легких по сравнению с лицами, не болевшими БЛД [2-6].

 

Бронхообструктивный синдром сохраняется у детей с классической БЛД в течение первых лет жизни. Обычно он имеет постоянный характер, усиливается на фоне обострений заболевания или при присоединении ОРВИ. Бета-2 агонисты малоэффективны. При сравнении функции внешнего дыхания у детей, родившихся недоношенными и перенесшими БЛД, и недоношенных без БЛД показано, что у детей первой группы чаще выявляются признаки БОС [7]. Вместе с тем положительная клиническая динамика, характерная для детей с БЛД, отражается и на показателях функции внешнего дыхания. Исследование функционального остаточного объема у детей с БЛД и в динамике до 3 лет показало, что показатели улучшались с 50% от нормы в 1 месяц до 80% к 36 месяцам [8]. Бронхообструктивный синдром — один из ведущих симптомокомплексов у больных с БЛД, но признаки БА выявляются достаточно редко [1], несмотря на часто выявляемую гиперреактивность бронхов.

 

Большинство детей с БЛД к 7 и 10 годам имели положительный метахолиновый тест, но признаков БА не отмечалось [9]. Хронический бронхит у детей в исходе БЛД диагностируется при наличии постоянных симптомов в виде продуктивного кашля и разнокалиберных влажных хрипов в легких, нарастающих при обострениях заболевания (2—3 раза в год). При рентгенографическом исследовании в периоде ремиссии выявляются неравномерное повышение прозрачности легочной ткани, усиление и деформация легочного рисунка, преимущественно в заднее- нижних отделах легких, пневмофиброз с признаками объемного уменьшения пораженных сегментов, множественные лентообразные уплотнения. На момент обострения за-

 

болевания нарастают повышение пневматизации, интерстициальные реакции, утолщение стенок бронхов с деформацией их просвета. Облитерирующий бронхиолит может быть диагностирован у детей в исходе БЛД с персистирующими одышкой и стойкой, как правило, локальной, аускультативной симптоматикой в виде крепитирующих хрипов в периоде ремиссии заболевания. Облитерирующему бронхиолиту сопутствуют легочная гипертензия и бронхоэктазы. При обострении заболевания на фоне ОРЗ отмечается усиление кашля с отделением гнойно- слизистой мокроты, нарастает одышка, аускультативно на фоне ослабленного дыхания определяется обилие мелкопузырчатых хрипов. В периоде ремиссии на рентгенограммах органов грудной клетки отмечаются выраженное вздутие, повышение прозрачности легкого, обеднение легочного сосудистого рисунка на периферии, негомогенность вентиляции, локальные фиброзносклеротические изменения. В периоде обострения рентгенологическая симптоматика усиливается и проявляется нарастанием пневматизации легочной ткани, могут отмечаться явления интерстициального отека. Предрасполагающими факторами к развитию данного исхода БЛД является синдром хронической аспирации на фоне органического поражения ЦНС, тяжелое течение БЛД [10, 11].

 

Бронхоэктазы и локальный пневмосклероз также являются морфологической находкой у ряда больных БЛД, при этом они могут быть клинически значимы в старшем возрасте.

 

Таким образом, диагнозы респираторной патологии у детей с БЛД в анамнезе (старше трех лет) должны устанавливаться в соответствии с МКБ-10, Классификацией бронхолегочных заболеваний у детей (2008). Сведений о частоте различных исходов БЛД, сформированных на ее фоне рецидивирующих и хронических заболеваний легких у детей в настоящее время недостаточно. Безусловно, дети с БЛД в анамнезе, став взрослыми, могут стать группой с потенциальным риском развития хронической обструктивной болезни легких, однако необходимы масштабные исследования для подтверждения такой возможности.

 

 

1. Hayes D. J., Meadows T., Murphyc B., et al. Pulmonary function outcomes in bronchopulmonary dysplasia through childhood and into adulthood: implications for primary care. Prim. Care Respir. J. 2011. № 20 (2). Р. 128—133.

2. Vrij landt E. J., Gerritsen J., Boezen H. M., et al. Lung function andexercise capacity in young adults born prematurely. Am. J. Respir. Crit. Care. Med., 2006. № 173 (8). Р. 890—896.

3. Halvorsen T., Skadberg B. T., Eide G. E., et al. Pulmonary outcome in adolescents of extreme preterm birth: a regional cohort study. ActaPaediatr. 2004. № 93 (10). С. 1294—1300.

4. Wong P. M., Lees A. N., Louw J., et al. Emphysema in young adult survivors of moderate- to- severe bronchopulmonary dysplasia. Eur. Respir. J. 2008. № 32 (2). Р. 321—328.

5. Northway W. H. Jr., Moss R. B., Carlisle K. B., et al. Late pulmonary sequelae ofbronchopulmonary dysplasia. N. Engl. J. Med., 1990. № 323 (26). Р. 1793—1799.

6. Doyle L. W., Faber B., Callanan C., et al. Bronchopulmonarydysplasia in very low birth weight subjects and lung function in late adolescence. Pediatrics. 2006. № 118 (1). Р. 108—113.

7. Gross S. J., Iannuzzi D. M., Kveselis D. A., Anbar R. D. Eff ect of preterm birth on pulmonary function at school age: a prospective controlled study. J. Pediatr. 1998. № 133 (2). Р. 188—192.

8. Gerhardt T., Hehre D., Feller R., et al. Serial determination ofpulmonary function in infants with chronic lung disease. J. Pediatr. 1987. № 110 (3). Р. 448—456.

9. Blayney M., Kerem E., Whyte H., OʼBrodovich H. Bronchopulmonary dysplasia: improvement in lung function between 7 and 10 years of age. J. Pediatr. 1991. № 118 (2). Р. 201—206.

10. Бойцова Е. В. Облитерирующий бронхиолит у детей // в кн.: Хроническая обструктивная патология легких у взрослых и детей: Руководство для врачей / под ред. А. Н. Кокосова. СПб.: СпецЛит, 2004. С. 285—302.

11. Овсянников Д. Ю. Система оказания медицинской помощи детям, страдающим бронхолегочной дисплазией: Руководство для практикующих врачей / под ред. Л. Г. Кузьменко. М.: МДВ, 2010. С. 152.

 

 

 

1. Определение и критерии диагноза

2. Классификация и формулировка диагноза

3. Этиология, патогенез и патоморфология

4. Эпидемиология

5. Эффективность профилактических и терапевтических вмешательств. Система оказания медицинской помощи детям с бронхолегочной дисплазией

6. Ведение детей с бронхолегочной дисплазией на этапе формирования болезни в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных

6.1. Клиническая картина

6.2. Диагностическая программа

6.3. Терапия и профилактика

7. Ведение детей с бронхолегочной дисплазией на втором этапе выхаживания

7.1. Клиническая картина и диагностика

7.2. Терапия и профилактика

7.3. Условия выписки

8. Ведение детей с бронхолегочной дисплазией после выписки со второго этапа выхаживания

8.1. Клиническая картина

8.2. Диспансерное наблюдение и диагностическая программа

8.3. Терапия и профилактика

9. Обострение бронхолегочной дисплазии

9.1. Определение, этиология

9.2. Клиническая картина и диагностика

9.3. Показания для госпитализации детей с обострением БЛД

9.4. Терапия

10. Дифференциальная диагностика

11. Осложнения и сопутствующие заболевания

12. Обучение родителей

13. Медико-социальная экспертиза

14. Состояние респираторной системы у детей с БЛД в анамнезе.