Ваши коллеги давно уже здесь

Присоединяйтесь!

  • Повышение квалификации
  • Сертифицированное образование
  • Актуальные статьи
  • Обзоры и репортажи
  • Клинические случаи
  • Новости медицины
  • Советы коллег

Регистрация

Поиск

Поиск новостей

Главная / Сообщества / Педиатрическое Респираторное Общество / Рабочая классификация основных клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей

Сообщество: Педиатрическое Респираторное Общество

Рабочая классификация основных клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей

Working classification of the main clinical forms of bronchopulmonary diseases in children

 
Заболевания легких у детей многообразны. Это острые и хронические, инфекционно-воспалительные и аллергические болезни, врожденная и наследственная патология. Некоторые из этих заболеваний определяют заболеваемость и смертность детского населения, другие, хотя встречаются и не так часто, имеют принципиальное значение для прогресса пульмонологии детского возраста как самостоятельной клинической дисциплины. Четкое определение отдельных нозологических форм легочной патологии у детей существенно важно для повседневной клинической практики, способствует совершенствованию диагностических и терапевтических мероприятий.

 
Действовавшая до настоящего времени классификация бронхолегочных заболеваний у детей, разработанная группой ведущих педиатров-пульмонологов России в 1981 г. и обновленная в 1995 г., внесла существенный вклад в развитие пульмонологии детского возраста. Тем не менее за прошедший период времени у отечественных и зарубежных специалистов накопились новые данные в области этиологии, патогенеза, клиники и диагностики острых и хронических легочных заболеваний у детей.

 
Назрела настоятельная необходимость определенной переоценки этих вопросов, систематизации различных нозологических форм легочной патологии у детей.

 
В разработке настоящей классификации приняли участие сотрудники ведущих медицинских научно-исследовательских и высших учебных заведений страны, занимающихся проблемами педиатрической пульмонологии: ММА им. И.М. Сеченова, Московский НИИ педиатрии и детской хирургии, НЦЗД РАМН, Российский университет дружбы народов, НИИ пульмонологии СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова и многие другие.

 
В течение полутора лет основные положения документа обсуждались на различных симпозиумах и конгрессах с участием педиатров, специалистов в области лабораторной диагностики, а также функциональных и лучевых методов исследования. Проект обсуждался на российских конгрессах «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (2007, 2008), на конгрессе «Человек и лекарство» (2008), на заседаниях пульмонологической секции Московского общества детских врачей, на сайте Российского респираторного общества и был одобрен на специальном заседании XVIII Национального конгресса по болезням органов дыхания (Екатеринбург, 12.12.08.).

 
Координаторы проекта, осуществленного под эгидой Российского респираторного общества (президент — акад. РАМН, проф. А.Г. Чучалин), благодарны всем коллегам, принявшим участие в его обсуждении, и надеются, что данная классификация позволит оптимизировать статистический учет, будет способствовать совершенствованию диагностики и лечения бронхолегочных заболеваний у детей и подростков.

 
Классификация
Острые и хронические инфекционно-воспалительные заболевания легких

 
Пневмония — острое инфекционное заболевание легких, преимущественно бактериальной этиологии, характеризующееся очаговым поражением респираторных отделов с внутриальвеолярной экссудацией (J13-J18).

 
Критерии диагностики:



Клинические: повышение температуры тела, кашель, физикальные изменения в легких, дыхательная недостаточность.
 
Рентгенологические: инфильтративные изменения в легких.

 
Лабораторные: наличие островоспалительных изменений в гемограмме.

 
Выделяют:

 
по этиологии — бактериальная, вирусная, грибковая, паразитарная, хламидийная, микоплазменная, смешанная (J13-J18);

 
по месту возникновения: внебольничная (синонимы: домашняя, амбулаторная), возникшая у ребенка вне лечебного учреждения;

 
госпитальная (синонимы: нозокомиальная, внутрибольничная), развившаяся после 48-72 часов после госпитализации в сочетании с клиническими данными, подтверждающими инфекционную природу (новая волна лихорадки, гнойная мокрота, лейкоцитоз), или в течение 48 часов после выписки.

 
по морфологическим формам: очаговая, очагово-сливная, моно- или полисегментарная, крупозная, интерстициальная.

 
А также выделяются:

 
Аспирационная — при заболеваниях, сопровождающихся рефлюксом, дисфагией, у больных с нарушением сознания.

 
Вентиляционная — развивается у пациентов на ИВЛ: ранняя в первые 5 суток и поздняя — после 5 суток ИВЛ.

 
У новорожденных выделяют внутриутробные (врожденные) (Р23) и постнатальные (приобретенные) пневмонии, которые также могут быть внебольничными и нозокомиальными.


По тяжести: средней тяжести и тяжелая. Тяжесть пневмонии определяется выраженностью клинических проявлений и наличием осложнений.

 
Течение — острое (длительностью до 6 недель) или затяжное (более 6 недель).

 
Осложнения: легочные (плеврит, абсцесс легкого, пневмоторакс, пиопневмоторакс); внелегочные (инфекционно-токсический шок, сердечно-сосудистая недостаточность, ДВС-синдром).

 
Острый бронхит — острое воспаление слизистой оболочки бронхов, вызываемое различными инфекционными, реже физическими или химическими факторами (J20.0-J20.9).

 
Варианты течения острого бронхита:
Острый (простой) бронхит (J20).

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: субфебрильная температура, кашель, диффузные сухие и разнокалиберные влажные хрипы в легких.

 
Рентгенологические: изменение легочного рисунка при отсутствии инфильтративных и очаговых теней в легких.

 
Острый обструктивный бронхит (J20) — острый бронхит, протекающий с синдромом диффузной бронхиальной обструкции.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: экспираторная одышка, шумное свистящее дыхание на фоне ОРИ, рассеянные сухие и разнокалиберные влажные хрипы в легких.

 
Рентгенологические: усиление легочного рисунка, повышение прозрачности легочной ткани при отсутствии инфильтративных и очаговых теней в легких.
Встречается в основном у детей первых 4 лет жизни.

 
Острый бронхиолит (J21) — воспалительное заболевание нижних дыхательных путей с преимущественным поражением мелких бронхов и бронхиол.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: выраженная одышка экспираторного или смешанного характера, периоральный цианоз, малопродуктивный кашель, диффузные мелкие влажные и крепитирующие хрипы.

 
Рентгенологические: вздутие легких, усиление сосудистого рисунка.
Развивается в основном у детей первого года жизни на фоне ОРИ.

 
Рецидивирующий бронхит (J40.0) — повторные эпизоды острых бронхитов 2-3 раза и более в течение года на фоне респираторных вирусных инфекций.

 
Критерии диагностики острого эпизода соответствуют клиническим и рентгенологическим признакам острого бронхита. Встречается, как правило, у детей первых 4-5 лет жизни.

 
Облитерирующий бронхиолит (J43) — полиэтиологическое хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу составляет концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящие к развитию эмфиземы и нарушению легочного кровотока.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: острый бронхиолит в анамнезе, одышка, малопродуктивный кашель, физикальные изменения в виде крепитации и мелкопузырчатых хрипов, стойкая необратимая обструкция дыхательных путей.

 
Рентгенологические: мозаичность легочного рисунка за счет множественных областей повышенной прозрачности и сниженной васкуляризации, признаки «воздушной ловушки». При сцинтиграфии — нарушение легочного кровотока.

 
Синдром одностороннего сверхпрозрачного легкого (синдром Маклеода) представляет собой частный случай данного заболевания.

 
Хронический бронхит (J41) — хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: продуктивный кашель, разнокалиберные влажные хрипы в легких при наличии не менее 2-3 обострений заболевания в год на протяжении двух и более лет подряд.

 
Рентгенологические: усиление и деформация бронхолегочного рисунка без локального пневмосклероза.

 
Хронический бронхит как отдельная нозологическая форма у детей диагностируется при исключении других заболеваний, протекающих с синдромом хронического бронхита (муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, пороки развития бронхолегочной системы, другие хронические заболевания легких).

 
Бронхоэктатическая болезнь (J47) — приобретенное хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: продуктивный кашель, гнойная мокрота; локальные влажные хрипы; рецидивы воспалительного процесса в патологически измененных участках легких.


Рентгено-бронхологические: необратимые расширения бронхов с выраженными структурными изменениями их стенок и функциональной неполноценностью.

 
Бронхоэктатическую болезнь как отдельную нозологическую форму необходимо дифференцировать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других болезней (муковисцидоза, пороков развития, первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера, аллергического бронхолегочного аспергиллеза).

 
Плеврит — воспалительное заболевание плевры бактериальной, вирусной или неинфекционной природы (J86, J90).

 
Выделяют:

 
По характеру процесса: сухие (J86) (фибринозные) и выпотные (J90) (серозные, серозно-фибринозные, гнойные (эмпиема) и геморрагические) плевриты.

 
По локализации: костальный, диафрагмальный, парамедиастенальный и междолевой плеврит.


В связи с пневмонией: синпневмонические (возникающие одновременно с пневмонией) и метапневмонические (возникающие в период обратного развития пневмонии).

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: одышка, болевой синдром, притупление перкуторного звука и ослабление дыхания над зоной поражения, смещение средостения в противоположную поражению сторону.

 
Рентгенологические: наличие жидкости в плевральной полости, утолщение плевры.

 
Ультразвуковые: наличие жидкости в плевральной полости, утолщение плевры.

 
Специальные исследования: жидкость в плевральной полости при плевральной пункции.

 
Дифференциальную диагностику следует проводить с плевральным выпотом другой этиологии — при врожденных пороках сердца, гипопротеинемии, васкулитах, онкологических заболеваниях, нарушении дренажа лимфы и других состояниях.

 
Аллергические заболевания легких

 
Бронхиальная астма (J45) — хроническое аллергическое воспаление бронхов, сопровождающееся их гиперреактивностью и периодически возникающими приступами затрудненного дыхания в результате бронхиальной обструкции, обусловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: приступы кашля и/или затрудненного дыхания, дистанционные свистящие хрипы, экспираторная одышка, вздутие грудной клетки; распространенные сухие свистящие хрипы в легких.

 
Функциональные: обратимая бронхиальная обструкция.

 
Рентгенологические: повышение прозрачности легочной ткани, усиление сосудистого рисунка.

 
Выделяют:

 
По тяжести: легкая интермиттирующая, легкая персистирующая, среднетяжелая персистирующая, тяжелая персистирующая.

 
Периоды заболевания: обострение и ремиссия.

 
Осложнения: ателектаз легких, медиастинальная и подкожная эмфизема, спонтанный пневмоторакс.

 
Гиперчувствительный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит, ЭАА) (J67) — см. в разделе «Интерстициальные болезни легких».

 
Болезни легких, развившиеся в периоде новорожденности

 
Бронхолегочная дисплазия (БЛД) (P27.1) — полиэтиологичное хроническое заболевание морфологически незрелых легких, развивающееся у новорожденных, главным образом глубоко недоношенных детей, получающих кислородотерапию и искусственную вентиляцию легких. Протекает с преимущественным поражением бронхиол и паренхимы легких, развитием эмфиземы, фиброза и/или нарушением репликации альвеол; проявляется зависимостью от кислорода в возрасте 28 суток жизни и старше, бронхообструктивным синдромом и другими симптомами дыхательной недостаточности; характеризуется специфичными рентгенографическими изменениями в первые месяцы жизни и регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: ИВЛ на первой неделе жизни и/или респираторная терапия с постоянным положительным давлением в дыхательных путях через носовые катетеры (nCPAP); терапия кислородом более 21% в возрасте 28 дней и старше; дыхательная недостаточность, бронхиальная обструкция в возрасте 28 дней и старше, зависимость от кислорода, развивающаяся при проведении кислородотерапии (ИВЛ, nCPAP).

 
Рентгенологические: интерстициальный отек, чередующийся с участками повышенной прозрачности легочной ткани, фиброз, лентообразные уплотнения.

 
По форме различают: БЛД доношенных, БЛД недоношенных (классическую и новую формы).
Классическая форма развивается у недоношенных детей, у которых не применялись препараты сурфактанта для профилактики СДР, имели место «жесткие» режимы ИВЛ.



Рентгенологически характерны: вздутие легких, фиброз, буллы. Новая форма развивается у детей с гестационным возрастом <32 недель, у которых применялись препараты сурфактанта для профилактики СДР, а респираторная поддержка была щадящей. Рентгенологически характерно гомогенное затемнение легочной ткани без ее вздутия.

 
БЛД доношенных развивается у детей, рожденных в срок, клинически и рентгенологически сходна с классической формой БЛД недоношенных.

 
По тяжести БЛД подразделяется на легкую, среднетяжелую и тяжелую.

 
Периоды заболевания: обострение, ремиссия.

 
Осложнения. Хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность на фоне хронической, ателектаз, легочная гипертензия, легочное сердце, системная артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения, гипотрофия.
Диагноз «бронхолегочная дисплазия» правомерен в качестве самостоятельного только у детей до 3-летнего возраста. В более старшем возрасте БЛД указывается лишь как заболевание, имевшее место в анамнезе.

 
Синдром Вильсона — Микити (P27.0) — хроническое заболевание легких неизвестной этиологии, возникшее в неонатальном периоде и характеризующееся поздним развитием кислородозависимости.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: гестационный возраст менее 32 недель, масса тела при рождении менее 1500 г; дыхательные расстройства на 7-35-й день жизни, хрипы в легких, дыхательная недостаточность, кислородозависимость, приступы апноэ.

 
Рентгенологические: неравномерность вентиляции, грубые лентообразные уплотнения, буллы, преимущественно в верхних отделах легких.

 
Наследственные заболевания легких

 
Идиопатический диффузный фиброз легких (J84.1) — первично хроническое, быстро прогрессирующее интерстициальное заболевание легких, приводящее к развитию диффузного легочного фиброза.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: быстро прогрессирующая одышка, кашель, потеря массы тела, характерные крепитирующие («целлофановые») хрипы в легких, формирование легочного сердца.

 
Функциональные: гипоксемия, нарушения вентиляции по рестриктивному типу, снижение диффузионной способности легких.

 
Рентгенологические: признаки диффузного легочного фиброза с развитием «сотового легкого», уменьшение легочных полей.

 
Диагностируется при исключении других причин интерстициальных изменений в легких.

 
Спонтанный семейный пневмоторакс (J93.0) — наследственное заболевание, характеризующееся накоплением воздуха в плевральной полости с развитием коллапса легкого при отсутствии травматического повреждения легких или грудной клетки и какого-либо заболевания легких.

 
Тип наследования — аутосомно-доминантный. Локализация патологического гена: 17р11.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: внезапно возникающая боль при дыхании, одышка, кашель, нарушение экскурсии грудной клетки (отставание в акте дыхания пораженной половины грудной клетки), тимпанит над пораженным участком легкого, отсутствие дыхательных шумов над зоной поражения.

 
Рентгенологические: наличие воздуха в плевральной полости со смещением тени средостения в противоположную поражению сторону.

 
Идиопатическая (первичная) легочная гипертензия (I27.0) — заболевание, проявляющееся повышением давления в легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка, не связанное с какой-либо врожденной или приобретенной патологией сердца и легких.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: быстро прогрессирующая дыхательная недостаточность, одышка, выраженный цианоз, повторные синкопальные состояния.

 
Ультразвуковые: ЭХО-КГ-признаки легочной гипертензии.

 
Легочный альвеолярный микролитиаз (J84.0) — наследственное диссеминированное заболевание легких с накоплением в легочной паренхиме депозитов фосфата кальция.



Тип наследования: аутосомно-рецессивный с полной пенетрантностью. Локализация патологического гена: 4p15.31-p15.2.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: часто бессимптомное течение.

 
Рентгенологические: диффузные мелкие образования костной плотности в легких (симптом «песчаной бури»).

 
Легочный альвеолярный протеиноз (J84.0) — наследственное диссеминированное заболевание легких, характеризующееся накоплением в альвеолярной интерстициальной ткани фосфолипопротеидных соединений, производных сурфактанта.



Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: одышка, кашель, боль в груди, кровохарканье, хрипы в легких, цианоз, потеря массы, деформация дистальных фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».

 
Рентгенологические: множественные мелкоочаговые тени в легких.

 
Cпециальные исследования: биопсия легкого.

 
Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД), в т. ч. Синдром Картагенера (Q.89.4) — наследственное заболевание, в основе которого лежит врожденный дефект ультраструктуры ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий нарушение их подвижности. Классический вариант — синдром Картагенера.



Тип наследования: аутосомно-рецессивный.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: тотальное поражение респираторного тракта с ранней манифестацией симптомов (хронический бронхит, бронхоэктазы, хронический синусит, отит, кондуктивная тугоухость); при синдроме Картагенера — также обратное расположение внутренних органов или изолированная декстрокардия.

 
Рентгенологические: деформация бронхов, бронхоэктазы, затемнение пазух носа, situs viscerus inversus.

 
Cпециальные исследования: снижение подвижности ресничек мерцательного эпителия респираторного тракта (при световой и фазовоконтрастной микроскопии) и выявление специфических ультраструктурных дефектов (при электронной микроскопии).

 
Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) (Е84) — системное наследственное заболевание, в основе которого лежит мутация гена трансмембранного регулятора муковисцидоза, характеризующееся нарушением функции экзокринных желез, приводящим к тяжелым поражениям органов дыхательной системы и желудочно-кишечного тракта.

 
Тип наследования: аутосомно-рецессивный. Различные варианты мутаций CFTR-гена (7q31.2).


Критерии диагностики:

 
Клинические: влажный, коклюшеподобный кашель с вязкой слизистой или гнойной мокротой, одышка, разнокалиберные влажные и сухие хрипы в легких, прогрессирующая обструкция дыхательных путей с формированием хронического бронхита; хронический синусит, нарушение процессов пищеварения и всасывания в кишечнике.



По мере прогрессирования заболевания: задержка физического развития, деформация грудной клетки и дистальных фаланг пальцев (в виде «барабанных палочек»), формирование легочно-сердечной недостаточности, наличие муковисцидоза у сибсов.

 
Рентгенологические: деформация и усиление легочного рисунка, перибронхиальная инфильтрация, бронхоэктазы, буллы, очаги пневмосклероза.

 
Cпециальные исследования: повышение уровня хлоридов в потовой пробе более 60 ммоль/литр; выявление мутаций гена CFTR при молекулярно-генетическом обследовании.

 
Дефицит a1-антитрипсина (Е88.0) — наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит ингибитора легочных протеаз a1-антитрипсина, приводящий к формированию эмфиземы и/или поражению печени.



Тип наследования: аутосомно-доминантный (кодоминантный).

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: одышка, эмфизема, поражение печени.

 
Функциональные: вентиляционные нарушения обструктивного типа с увеличением остаточного объема легких (ООЛ) и его доли в общей емкости легких (ОЕЛ).

 
Рентгенологические: эмфизема.

 
Cпециальные исследования: низкий уровень a1-антитрипсина в сыворотке крови; выявление гомозиготного фенотипа/генотипа ZZ.

 
Наследственная геморраргичесская телеангиэктазия — синдром Ослера — Рандю — Вебера (I78.0) — наследственное заболевание, проявляющееся системной сосудистой дисплазией, приводящей к формированию телеангиэктазий и сосудистых мальформаций в легочной ткани, на коже и слизистых оболочках.



Тип наследования: аутосомно-доминантный.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: одышка, цианоз, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, кровохарканье, легочные кровотечения, кровотечение из вен пищевода, деформация концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей — в виде «часовых стекол».

 
Рентгенологические: неравномерное усиление сосудистого рисунка, артериовенозные шунты при ангиографии. При сцинтиграфии — диффузное нарушение легочного кровотока.

 
Врожденные заболевания легких

 
Пороки развития легких (Q.32-Q34.3) — многочисленная группа заболеваний, включающая следующие формы:

 
Пороки, связанные с недоразвитием бронхолегочных структур (агенезия, аплазия, гипоплазия легких).

 
Пороки развития стенки трахеи и бронхов:

 
  • распространенные пороки развития (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, бронхиолоэктатическая эмфизема; синдром Вильямса — Кэмпбелла);



     
  • ограниченные пороки развития стенки трахеи и бронхов (врожденные стенозы трахеи, врожденная лобарная эмфизема, дивертикулы трахеи и бронхов, трахеобронхопищеводные свищи).
 
Кисты легких.

 
Секвестрация легкого.

 
Пороки развития легочных сосудов (агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей; артериовенозные аневризмы и свищи; аномальное (транспозиция) впадение легочных вен) (Q25-Q26).

 
Критерии диагностики: характерные клинические, рентгенологические, бронхологические и ангиографические симптомы у детей с различной выраженностью респираторных расстройств. Многие пороки развития составляют основу для вторичного формирования хронического воспалительного процесса.

 
Интерстициальные заболевания легких

 
Идиопатический диффузный фиброз легких (J84.1) — см. раздел «Наследственные заболевания легких».

 
Гиперчувствительный пневмонит (экзогенный аллергический альвеолит, ЭАА) (J67) — интерстициальное заболевание легких иммунопатологического характера, характеризующееся иммунологически индуцированным воспалением легочной паренхимы, при котором в процесс вовлекаются стенки альвеол и дыхательные пути вследствие неоднократного вдыхания разнообразной органической пыли и других веществ.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: сухой кашель, одышка, диффузные крепитирующие и мелкопузырчатые хрипы в легких, наличие в анамнезе указаний на контакт с причинно значимым антигеном.

 
Функциональные: гипоксемия, смешанные (рестриктивные и обструктивные) нарушения вентиляции, снижение диффузионной способности легких.

 
Рентгенологические: диффузные инфильтративные изменения, симптом «матового» стекла, фиброз.

 
Специальные: обнаружение в крови специфических IgG-антител к тем или иным антигенам, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в крови.

 
Токсические и лекарственные пневмониты (J68, J70) — интерстициальные заболевания легких, обусловленные токсическим влиянием на ткань легкого химических, радиационных факторов и некоторых лекарственных веществ.

 
Критерии диагностики: те же, что и для аллергических альвеолитов, при наличии указаний на контакт с соответствующими химическими агентами или лекарственными средствами.

 
Саркоидоз (D86.0) — системное заболевание с интерстициальным поражением легких и других органов, характеризующееся формированием неказеозных эпителиоидно-клеточных гранулем.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: скудная клиническая легочная симптоматика, непродуктивный кашель, одышка, дискомфорт и боль в грудной клетке, полиорганность поражения (поражение кожи, сердца, почек и др. органов).

 
Рентгенологические: внутригрудная лимфоаденопатия, симптом «матового» стекла, синдром легочной диссеминации, локальные тени, фиброз, буллы.

 
Специальные: при биопсии кожи и лимфатических узлов признаки гранулематозного воспаления.

 
Идиопатический гемосидероз легких (М31.0) — заболевание, характеризующееся волнообразным рецидивирующим течением с повторными кровоизлияниями в легкие.

 
Критерии диагностики:

 
Клинические: одышка, кашель, кровохарканье, лихорадка, рецидивирующая анемия.
Рентгенологические: при обострении — множественные очаговые инфильтративные тени в легких (симптом «бабочки»).

 
Лабораторные: железодефицитная анемия, ретикулоцитоз, анизопойкилоцитоз.
Специальные: гемосидерофаги в мокроте или жидкости бронхоальвеолярного лаважа.
 
 
Н.А. Геппе, Н.Н. Розинова, И.К. Волков, Ю.Л. Мизерницкий
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
 

Опубликовано Львова Е.М.24
5
Ваша оценка: Нет Средняя: 5 (2 голосов)