Синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) - остро протекающее системное заболевание, характеризующееся морфологически преимущественным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, а клинически  - лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных артерий. Шифр по МКБ Х - М30.3. Синдром Кавасаки (СК) может приводить к патологическим изменениям коронарных артерий, сохраняющимся всю жизнь и представляющим серьезную угрозу для здоровья и жизни пациента.

Заболевание впервые описано в Японии 1967 году. До настоящего времени остается много нерешенных проблем, касающихся этой загадочной болезни. Причина болезни не установлена. Предполагают, что существует неидентифицированный возбудитель, провоцирующий развитие иммунного васкулита с особой тропностью к коронарным артериям. Существует также мнение, что синдром Кавасаки обусловлен одним или несколькими повсеместно распространенными инфекционными агентами, которые приводят к клиническим проявлениям заболевания только у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.

Актуальность изучения синдрома Кавасаки обусловлена тем, что в настоящее время в Японии и США СК признан ведущей причиной приобретенных органических заболеваний сердца у детей. Образование коронарных аневризм чревато риском последующего тромбоза и стеноза, что приводит к ишемической болезни сердца, инфаркту миокарда, нарушениям ритма, сердечной недостаточности и внезапной смерти у детей и лиц молодого возраста. В последние годы возрастает число взрослых пациентов с поражением коронарных артерий  в результате СК, перенесенного в детском возрасте, которых госпитализируют по поводу острого инфаркта миокарда  для аортокоронарного шунтирования или интервенционного лечения.

С позиций доказательной медицины разработана схема лечения больных в острой стадии синдрома Кавасаки: иммуноглобулин для внутривенного введения (ИГВВ) и ацетилсалициловая кислота. Доказано, что для достижения необходимого эффекта важны:  время начало лечения до формирования коронарных аневризм (не позднее первых 7-10 суток болезни) и доза (2 г/кг) вводимого иммуноглобулина для внутривенного введения. Раннее установление диагноза и назначение лечения снижает риск образования аневризм коронарных артерий с 25% до 3-9%.

В Университетской детской клинической больнице Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (зав. кафедрой детских болезней лечебного факультета Н.А. Геппе)  в период с 2003 по 2013 гг. наблюдались, лечились или были консультированы под руководством профессора Г.А. Лыскиной 180 детей с СК. Если в 2003-2006 гг. диагноз СК устанавливали в единичных случаях, то в 2010-2013 гг.  в УДКБ ежегодно обращаются  около 30 первичных больных с СК. Результатом опыта ведения больных с синдромом Кавасаки явилось написание монографии «Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки). Диагностика и лечение», 2008 г., главы в «Руководстве по детской ревматологии», 2010 г. под ред. Геппе Н.А., Подчерняевой Н.С., Лыскиной Г.А., первых Российских клинических рекомендаций, разработанных комитетом экспертов Ассоциации детских кардиологов России, департамента здравоохранения Москвы, Первого МГМУ им. И.М.Сеченова, Иркутской ГМАПО при участии экспертов Центра по изучению болезни Кавасаки США «Клиника, диагностика и лечение синдрома Кавасаки», 2012 г., издания для практических врачей «Синдром Кавасаки в клинической практике: клиника и лечение дебюта заболевания», 2012 г., опубликовано 11 статей в российских рецензируемых научных журналах, защищены две диссертационные работы на соискание ученой степени кандидата медицинских наук (список публикаций см. ниже). Результаты практической и научно-исследовательской работы были многократно доложены на научных форумах и образовательных семинарах для педиатров, детских кардиологов, инфекционистов, специалистов ультразвуковой диагностики.

Результатом деятельности, направленной на повышение информированности широкого круга врачей о синдроме Кавасаки, явилось улучшение диагностики СК в московском регионе и снижение частоты поражения коронарных артерий. Если до 2008 года аневризмы коронарных артерий были обнаружены у 51% детей, обратившихся в Университетскую детскую клиническую больницу Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, то в 2011-2012 гг. – у 29,8% больных.

Первый опыт обобщения результатов наблюдения пациентов с относительно новой и загадочной детской болезнью свидетельствует о наличии многих нерешенных в мире проблем, касающихся этиологии, патогенеза, ранней диагностики, предотвращения кардиальных осложнений, инструментальной диагностики патологии коронарных артерий у детей с синдромом Кавасаки.

Публикации о синдроме Кавасаки сотрудников кафедры детских болезней и Университетской детской клинической больницы Первого МГМУ им. И.М. Сеченова:

1. Лыскина Г.А., Ширинская О.Г. Слизисто-кожный лимфонодулярный  синдром (синдром Кавасаки). Диагностика и лечение. М.: Издательский дом Видар М, 2008. 144 с.

2. Ширинская О.Г., Тарасова А.А., Лыскина Г.А. Ультразвуковое исследование коронарных артерий у детей. // Ультазвуковая и функциональная диагностика. 2008. №4. С. 76-88.

3. Есаян И.С., Ширинская О.Г. Поражение сердца при синдроме Кавасаки // Педиатрия, 2008, том 87, №3, С. 145-146.

4. Лыскина Г.А., Ширинская О.Г., Балоян Г.М., Иванов А.С., Абугов С.А., Родионов А.С., Путято Т.Г. Успешное оперативное лечение стеноза передней нисходящей коронарной артерии у ребенка 4 лет с синдромом Кавасаки. // Педиатрия. 2009. Том 87, №1. С. 142-145.

5. Ширинская О.Г., Тарасова А.А., Лыскина Г.А., Пильх А.Д., Леонтьева А.А. Трансторакальная эхокардиография в диагностике аневризм коронарных артерий у детей с синдромом Кавасаки. // Ультазвуковая и функциональная диагностика. 2010. №1. С. 43-52.

6.  Лыскина Г.А., Ширинская О.Г., Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В., Виноградова О.И. Системные васкулиты // в: Руководство по детской ревматологии, под ред. Геппе Н.А., Подчерняевой Н.С., Лыскиной Г.А. – ГЭОТАР-Медиа, 2011, стр. 507-599.

7. Ширинская О.Г, Лыскина Г.А., Тарасова А.А., Гагарина Н.В., Абугов С.А., Иванов А.С., Пильх А.Д., Леонтьева А.А. Результаты динамического наблюдения больных с синдромом Кавасаки по данным трансторакальной эхокардиографии, мультиспиральной компьютерной томографии и коронарной ангиографии. // Ультазвуковая и функциональная диагностика. 2011. №1.

8. Лыскина Г.А., Ширинская О.Г., Шпитонкова О.В., Батырева О.В., Торбяк А.В., Утюшева М.Г., Гагарина Н.В., Генесина И.Л. Случай синдрома Кавасаки с образованием гигантских аневризм коронарных артерий. // Вопросы практической педиатрии - 2012; 7 (3): 72-76.

9. Г.А. Лыскина, О.Г. Ширинская, Н.В. Гагарина. Проблемы развития и исходов аневризм коронарных артерий у детей с синдромом Кавасаки. // Педиатрия. 2012. Том 91. №3. С. 104-109.

10. Лыскина Г.А. Ширинская О.Г. Синдром Кавасаки в клинической практике: клиника и лечение дебюта заболевания. Издание для практических врачей. Планида Москва. 2012. 36 с.

11. Лыскина Г.А., Ширинская О.Г., Брегель Л.В., Субботин В.М., Бернс Д. Клиника, диагностика и лечение синдрома Кавасаки. Рекомендации клинические. Разработаны Комитетом экспертов Всероссийской общественной организации Ассоциации детских кардиологов России, Департамента здравоохранения Москвы, сотрудниками Первого МГМУ им. И.М.Сеченова, Иркутской ГМАПО при участии сотрудников Центра по изучению болезни Кавасаки США. Москва, 2012. 55 с.

12. Лыскина Г.А., Ширинская О.Г. Клиническая картина, диагностика и лечение синдрома Кавасаки: известные факты и нерешенные проблемы// Вопросы современной педиатрии. 2013. Том 12.№ 1, с.63-73.

13. О.Г. Ширинская, Г.А. Лыскина, О.Л. Бокерия, Н.В. Гагарина, А.А. Леонтьева, А.С. Сатюкова. Синдром Кавасаки с поражением сердечно-сосудистой системы: отдаленные последствия. // Вопросы современной педиатрии. 2013. Том 12. № 4, с. 92-103

В декабре 2011 года заключено соглашение о научно-техническом сотрудничестве между ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. Сеченова и Университетом Калифорнии, Сан-Диего, Лабораторией Доктора Джейн Бернс, с целью выполнении совместных научных проектов в области изучения синдрома Кавасаки. Профессор Д. Бернс - директор Центра изучения болезни Кавасаки, который существует на базе  Университета Калифорнии, Сан-Диего и Детской больницы Реди в Сан-Диего и является одним из ведущих научно-практических и методических центров США в этой области. В Детской больнице Реди в Сан-Диего ежегодно лечатся 80-90 больных с вновь установленным диагнозом СК. Приоритетными областями научных исследований Центра изучения болезни Кавасаки в Сан Диего являются изучение этиологии, патогенеза, эпидемиологии СК, генетические исследования, изучение причин резистентности к ИГВВ, разработка эффективной тактики лечения пациентов, направленной на снижение риска кардио-васкулярных осложнений.

22 ноября 2013 года в рамках VIII ежегодной научно-практической конференции «Совершенствование педиатрической практики от простого к сложному» состоялась лекция профессора Джейн Бернс «Новое о болезни Кавасаки: достижения в терапии, изучении этиологии, патогенеза». С разрешения автора предлагаем Вашему вниманию материал, представленный на лекции, и статью Дж. Бернс «Методы лечения острой стадии болезни Кавасаки», опубликованную в №9 за 2013 год журнала «Доктор.ру».